Preview

Вестник травматологии и ортопедии имени Н.Н. Приорова

Расширенный поиск

ХИРУРГИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ ДЕФОРМАЦИИ ПОЗВОНОЧНИКА У ПАЦИЕНТОВ СО СПИНАЛЬНОЙ МЫШЕЧНОЙ АТРОФИЕЙ: МУЛЬТИЦЕНТРОВОЙ АНАЛИЗ ОТЕЧЕСТВЕННОГО ОПЫТА И АНАЛИЗ ЛИТЕРАТУРЫ

https://doi.org/10.32414/0869-8678-2017-3-6-13

Полный текст:

Аннотация

Цель: провести анализ отечественного опыта хирургической коррекции деформации позвоночника у пациентов со спинальной мышечной атрофией (СМА).

Пациенты и методы. Проведено ретроспективное мультицентровое нерандомизированное исследование (уровень доказательности III). Проанализированы результаты лечения 26 пациентов в возрасте от 6 до 25 лет, прооперированных в четырех центрах РФ. Критерии включения: пациенты с нейрогенным сколиозом на фоне СМА, генетически подтвержденный диагноз СМА II и III типа, деформация во фронтальной плоскости более 40° по Cobb, наличие лучевого архива.

Результаты. Величина сколиотической дуги до операции находилась в пределах от 40° до 135° (в среднем 92°), после — от 10° до 92° (в среднем 52°). Показатель коррекции варьировал в пределах 13–75% (в среднем 40%). Коррекция фронтального баланса составила 23%, фронтального перекоса таза — 17%. Показатели функции внешнего дыхания продемонстрировали незначительный прирост. Функциональный статус по шкале GMFCS до операции определен как соответствующий IV классу у 2 (8,3%) пациентов, V классу — у 24 (91,7%), после операции — у 10 (38,5%) и 16 (61,5%) пациентов соответственно.

Заключение. Пациенты с деформацией осевого скелета на фоне СМА относятся к категории крайне высокого риска и требуют предоперационного мультидисциплинарного обследования и последующего пери- послеоперационного ведения. Хирургическая коррекция показана при декомпенсированной деформации более 40°. Хирургическая реабилитация пациента улучшает качество самообслуживания, жизни пациентов и окружения.

 

Об авторах

С. О. Рябых
РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова
Россия
доктор мед. наук, рук. клиники патологии позвоночника и редких заболеваний


Е. Ю. Филатов
РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова»
Россия
аспирант


Д. М. Савин
РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова
Россия
младший науч. сотр. лаборатории патологии осевого скелета и нейрохирургии, зав. травматолого-ортопедическим отделением №9


П. В. Очирова
РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова
Россия
младший науч. сотр. лаборатории патологии осевого скелета и нейрохирургии


Т. В. Рябых
РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова
Россия
врач-педиатр приемного покоя


С. Н. Медведева
РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова»
Россия
врач-невролог приемного покоя


А. Н. Третьякова
РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова
Россия
рук. детской анестезиологической службы


С. В. Колесов
НМИЦ ТО им. Н.Н. Приорова
Россия
доктор мед. наук, профессор, зав. отделением патологии позвоночника


А. Н. Бакланов
Центр патологии позвоночника доктора А.Н. Бакланова
Россия
канд. мед. наук, рук. центра патологии позвоночника доктора А.Н. Бакланова


И. А. Шавырин
НПЦ специализированной медицинской помощи детям им. В.Ф. Войно-Ясенецкого
Россия
канд. мед. наук, врач-нейрохирург нейрохирургического отделения


С. Б. Артемьева
РНИМУ им. Н.И. Пирогова
Россия
канд. мед. наук, зав. психоневрологическим отделением №2 обособленного структурного подразделения «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева» РНИМУ им. Н.И. Пирогова


Список литературы

1. Madigan R.R., Wallace S.L. Scoliosis in the institution-alized cerebral palsy population. Spine (Phila Pa 1976). 1981; 6 (6): 583-90.

2. Majd M.E., Muldowny D.S., Holt R.T. Natural history of scoliosis in the institutionalized adult cerebral palsy population. Spine (Phila Pa 1976). 1997; 22 (13): 1461-6.

3. McCarthy R.E. Management of neuromuscular scoliosis. Orthop. Clin. North Am. 1999; 30 (3): 435-49.

4. Rudenskaya G.E., Shagina I.A., Vasserman N.N. et al. Sensomotor neuropathy with X-linked dominant inheritance. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova. 2001; 101 (10): 8-13.

5. Fujak A., Wollinsky K.H., Forst R. Proximal spinal muscular atrophy (SMA) Z. Orthop. Unfall. 2007; 145 (2): 233-52. doi: 10.1055/s-2007-964871.

6. Mellies U., Dohna-Schwake C., Stehling F., Voit T. Sleep disordered breathing in spinal muscular atrophy. Neuromuscul. Disord. 2004; 14 (12): 797-803. doi: 10.1016/j.nmd.2004.09.004.

7. Vitale M.G., Matsumoto H., Bye M.R. et al. A retrospective cohort study of pulmonary function, radiographic measures, and quality of life in children with congenital scoliosis. Spine (Phila Pa 1976). 2008; 33 (11): 1242-9. doi: 10.1097/BRS.0b013e3181714536.

8. Manzur A.Y., Muntoni F., Simonds A. Muscular dystrophy campaign sponsored workshop: recommendation for respiratory care of children with spinal muscular atrophy type II and III. 13th February 2002, London, UK. Neuromuscul. Disord. 2003; 13 (2): 184-9.

9. Larsson E.L., Aaro S.I., Normelli H.C., Oberg B.E. Longterm follow-up of functioning after spinal surgery in patients with neuromuscular scoliosis. Spine (Phila Pa 1976). 2005; 30 (19): 2145-52.

10. Lonstein J.E. Management of spinal deformity in spinal muscular atrophy. In: Merlini L., Granata C., Dubo- witz V., eds. Current concepts in childhood spinal muscular atrophy. Wien: Springer; 1989: 165-72.

11. Rodillo E., Marini M.L., Heckmatt J.Z., Dubowitz V. Scoliosis in spinal muscular atrophy: review of 63 cases. J. Child. Neurol. 1989; 4 (2): 118-23. doi: 10.1177/088307388900400208.

12. Aprin H., Bowen J.R., MacEwen G.D., Hall J.E. Spine fusion in patients with spinal muscular atrophy. J. Bone Joint Surg. Am. 1982; 64 (8): 1179-87.

13. Chng S.Y., Wong Y.Q., Hui J.H. et al. Pulmonary function and scoliosis in children with spinal muscular atrophy types II and III. J. Paediatr. Child Health. 2003; 39 (9): 673-6.

14. Evans G.A., Drennan J.C., Russman B.S. Functional сlassification and orthopaedic management of spinal muscular atrophy. J. Bone Joint Surg. Br. 1981; 63B (4): 516-22.

15. Granata C., Cervellati S., Ballestrazzi A. et al. Spine surgery in spinal muscular atrophy: long term results. Neuromuscul. Disord. 1993; 3 (3): 207-15.

16. Granata C., Merlini L., Magni E. et al. Spinal muscular atrophy: natural history and orthopaedic treatment of scoliosis. Spine (Phila Pa 1976). 1989; 14 (7): 760-2.

17. Merlini L., Granata C., Bonfiglioli S. et al. Scoliosis in spinal muscular atrophy: natural history and management. Dev. Med. Child. Neurol. 1989; 31 (4): 501-8.

18. Piasecki J.O., Mahinpuor S., Levine D.B. Long-term follow-up of spinal fusion in spinal muscular atrophy. Clin. Orthop. Relat. Res. 1996; 207: 44-54.

19. Riddick M.F., Winter R.B., Lutter L.D. Spinal deformities in patients with spinal muscular atrophy. Spine (Phila Pa 1976). 1982; 7 (5): 476-83.

20. Robinson D., Galasko C.S., Delaney C. et al. Scoliosis and lung function in spinal muscular atrophy. Eur. Spine. J. 1995; 4 (5): 268-73.

21. Brown J.C., Zeller J.L., Swank S.M. et al. Surgical and functional results of spine fusion in spinal muscular atrophy. Spine (Phila Pa 1976). 1989; 14 (7): 763-70.

22. Daher Y.H., Lonstein J.E., Winter R.B., Bradford D.S. Spinal surgery in spinal muscular atrophy. J. Pediatr. Orthop. 1985; 5 (4): 391-5.

23. Phillips D.P., Roye D.P., Farcy J.P. et al. Surgical treatment of scoliosis in spinal muscular atrophy population. Spine (Phila Pa 1976). 1990; 15 (9): 942-5.

24. Fujak A., Raab W., Schuh A. et al. Natural course of scoliosis in proximal spinal muscular atrophy type II and IIIa: descriptive clinical study with retrospective data collection of 126 patients. BMC Musculoskel. Disord. 2013; 14: 283. doi: 10.1186/1471-2474-14-283.

25. Teli M., Elsebaie H., Biant L., Noordeen H. Neuromuscular scoliosis treated by segmental third-generation instrumented spinal fusion. J. Spinal. Disord. Tech. 2005; 18 (5): 430-8.

26. Herring J. A., Tachdjian M.O. Scoliosis. In: Tachdjian’s pediatric orthopaedics. 2002: 214-16.

27. Chandran S., McCarthy J., Noonan K. et al. Early treatment of scoliosis with growing rods in children with severe spinal muscular atrophy: a preliminary report. J. Pediatr. Orthop. 2011; 31 (4): 450-4. doi: 10.1097/ BPO.0b013e31821722b1.

28. McElroy M.J., Shaner A.C., Crawford T.O. et al. Growing rods for scoliosis in spinal muscular atrophy: structural effects, complications, and hospital stays. Spine (Phila Pa 1976). 2011; 36 (16): 1305-11. doi: 10.1097/ BRS.0b013e3182194937.

29. Bridwell K.H., Baldus C., Iffrig T.M. et al. Process measures and patient/parent evaluation of surgical management of spinal deformities in patients with progressive flaccid neuromuscular scoliosis (Duchenne’s muscular dystrophy and spinal muscular atrophy). Spine (Phila Pa 1976). 1999; 24 (13): 1300-9.

30. Бакланов А.Н., Колесов С.В., Шавырин И.А. Хирургическое лечение тяжелых нейромышечных сколиозов у пациентов, страдающих спинальной мышечной атрофией. Хирургия позвоночника. 2011; (3): 31-7.

31. Bell D.F., Moseley C.F., Koreska J., Eng P. Unit rod segmental spinal instrumentation in the management of patients with progressive neuromuscular spinal deformity. Spine (Phila Pa 1976). 1989; 14: 1301-7.

32. Bentley G., Haddad F., Bull T.M., Seingry D. The treatment of scoliosis in muscular dystrophy using modified Luque and Harrington-Luque instrumentation. J. Bone Joint Surg. Br. 2001; 83 (1): 22-8.

33. Broom M.J., Banta J.V., Renshaw T.S. Spinal fusion augmented by luque-rod segmental instrumentation for neuromuscular scoliosis. J. Bone Joint Surg. Am. 1989; 71 (1): 32-44.

34. Furumasu J., Swank S.M., Brown J.C. et al. Functional activities in spinal muscular atrophy patients after spinal fusion. Spine (Phila Pa 1976). 1989; 14 (7): 771-5.

35. Hensinger R.N., MacEwen D.G. Spinal deformity associated with heritable neurological conditions: spinal muscular atrophy, Friedreich’s ataxia, familial dysautonomia, and Charcot-Marie-Tooth disease. J. Bone Joint. Surg. Am. 1976; 58 (1): 13-24.

36. Modi H.N., Suh S.W., Hong J.Y. et al. Treatment and complications in flaccid neuromuscular scoliosis (Duchenne muscular dystrophy and spinal muscular atrophy) with posterior-only pedicle screw instrumentation. Eur. Spine J. 2010; 19 (3): 384-93. doi: 10.1007/s00586-009-1198-z.

37. Roso V., Bitu Sde O., Zanoteli E. et al. Surgical treatment of scoliosis in spinal muscular atrophy. Arq. Neuropsiquiatr. 2003; 61 (3A): 631-8.

38. Schwentker E.P., Gibson D.A. The orthopaedic aspects of spinal muscular atrophy. J. Bone Joint. Surg. Am. 1976; 58 (1): 32-8.

39. Thacker M., Hui J.H., Wong H.K. et al. Spinal fusion and instrumentation for paediatric neuromuscular scoliosis: retrospective review. J. Orthop. Surg. 2002; 10 (2): 144-51. doi: 10.1177/230949900201000207.

40. Cheuk D.K.L., Wong V., Wraige E. et al. Surgery for scoliosis in Duchenne muscular dystrophy. Cochrane Database Syst. Rev. 2015; (10): CD005375. doi: 10.1002/14651858. CD005375.pub4.

41. Wang C.H., Finkel R.S., Bertini E.S. et al. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J. Child Neurol. 2007; 22 (8): 1027-49. doi: 10.1177/0883073807305788.

42. Fujak A., Raab W., Schuh A. et al. Operative treatment of scoliosis in proximal spinal muscular atrophy: results of 41 patients. Arch. Orthop. Trauma Surg. 2012; 132 (12): 1697-706. doi: 10.1007/s00402-012-1610-8.

43. Lonstein J.E. Spine deformity due to cerebral palsy. In: Weinstein S.L., ed. The pediatric spine: principles and practice. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2001: 797-808.

44. Zebala L.P., Bridwell K.H., Baldus C. et al. Minimum 5-year radiographic results of long scoliosis fusion in juvenile spinal muscular atrophy patients: major curve progression after instrumented fusion. J. Pediatr. Orthop. 2011; 31 (5): 480-8. doi: 10.1097/BPO.0b013e318220ba33.

45. Kowalski T.J., Berbari E.F., Huddleston P.M. et al. The management and outcome of spinal implant infections: contemporary retrospective cohort study. Clin. Infect. Dis. 2007; 44 (7): 913-20. doi: 10.1086/512194.


Для цитирования:


Рябых С.О., Филатов Е.Ю., Савин Д.М., Очирова П.В., Рябых Т.В., Медведева С.Н., Третьякова А.Н., Колесов С.В., Бакланов А.Н., Шавырин И.А., Артемьева С.Б. ХИРУРГИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ ДЕФОРМАЦИИ ПОЗВОНОЧНИКА У ПАЦИЕНТОВ СО СПИНАЛЬНОЙ МЫШЕЧНОЙ АТРОФИЕЙ: МУЛЬТИЦЕНТРОВОЙ АНАЛИЗ ОТЕЧЕСТВЕННОГО ОПЫТА И АНАЛИЗ ЛИТЕРАТУРЫ. Вестник травматологии и ортопедии имени Н.Н. Приорова. 2017;(3):6-13. https://doi.org/10.32414/0869-8678-2017-3-6-13

For citation:


Ryabykh S.O., Filatov E.Y., Savin D.M., Ochirova P.V., Ryabykh T.V., Medvedeva S.N., Tret’yakova A.N., Kolesov S.V., Baklanov A.N., Shavyrin I.A., Artem’eva S.B. SURGICAL CORRECTION OF SPINE DEFORMITY IN PATIENTS WITH SPINAL MUSCULAR ATROPHY: MULTICENTER ANALYSIS OF DOMESTIC EXPERIENCE AND LITERATURE REVIEW. N.N. Priorov Journal of Traumatology and Orthopedics. 2017;(3):6-13. (In Russ.) https://doi.org/10.32414/0869-8678-2017-3-6-13



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 0869-8678 (Print)
ISSN 2658-6738 (Online)